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耳聋与遗传Y连锁遗传和线粒体遗传

来源：小孩耳聋时间：2021-6-28

文

袁永一

医院聋病分子诊断中心

图

来源于网络

上次我们讲了行连锁遗传中的X连锁遗传，今天我们聊聊Y连锁遗传和线粒体遗传。

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Y连锁遗传的特点是什么？

如果一种遗传病的致病基因位于Y染色体上，随Y染色体从父到子、子到孙传递，则这种遗传病称为Y连锁遗传病（Y-linkedgeneticdisorders）。因为仅男性受累，又称为全男性遗传（holandricinheritance）。例如，与精子生成有关的基因位于Y染色体上，表现出全男性传递。

Y连锁遗传的系谱特点

1.仅男性受累；

2.患病男性将致病基因传递给他的儿子，而他的女儿全部正常。其遗传口诀是：“父传子，子传孙，子子孙孙无穷尽”。

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线粒体遗传的特点是什么？

线粒体是真核细胞的能量代谢中心，其内含有闭环双链DNA分子，被称为人类“第25号染色体”，是细胞核以外含有遗传信息和表达系统的细胞器，其遗传特点表现为非孟德尔遗传方式，又称核外遗传。

受精卵中的线粒体DNA几乎全部来自卵子，这种双亲信息的不等量表现决定了线粒体遗传病的遗传方式表现为母系遗传，即母亲将线粒体DNA传递给她的子女，但只有其女儿能将其线粒体DNA传递给下一代。

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