当耳聋遇见头晕又晕又聋的患者不一定是

致力于帮助神经科医生逐步提高专业水平！

头晕/眩晕类疾病是一个很大的疾病群，近年来，该疾病的诊疗已成为当今医学的热点之一，大量临床指南出炉，然而眩晕的诊断和治疗仍然存在很多问题，比如误诊误治增多，难治患者增多，过度检查治疗增多。学科专业知识的割裂，就会存在偏移和误差，在没有严谨的前提下寻求精准，舍本逐末，忽略细节和基础。

蒋子栋教授通过对看似极端或貌视简单的误诊误治病例（患者来自神经内科，与耳鼻喉科有交集）进行剖析，理解临床诊治中的差之毫厘、谬之千里的道理，使神经科医生、耳鼻喉科医生等受益，避免在头晕/眩晕诊疗热潮中忽略根本、迷失方向。

听力学是一门交叉学科，它是研究正常（生理）和不正常（病理）状态下听觉功能的科学，已经是一门独立学科。听力学和临床医学关系密切，尤其是耳科和神经科。在头晕/眩晕类疾病诊疗中，由于理解的差异，大多是头晕/眩晕的患者会首诊由于神经内科，神经内科，耳鼻喉咽科医生共同承担了大多数头晕/眩晕的患者的诊治，头晕/眩晕涉及到多学科，我们需要重建联系，了解耳鼻喉咽科医生诊疗思路，有助于共同提高诊疗水平。因此，听力学检查依然是开展头晕/眩晕诊治工作的首要问题。

头晕眩晕头痛耳聋耳鸣是最常见的临床症状，病人描述往往存在差异，在问诊时，医生必须进行详细的询问病史，掌握检查要领，了解症状背后隐藏的疾病，再进行判断需要留诊，会诊，转诊还是随诊。

病例1

女性，40岁，无明显诱因，突发剧烈眩晕伴右耳鸣2医院，入院后进行神经科专科检查及影像学检查，都没有问题，医生最终诊断为右耳梅尼埃病，给予药物治疗后，眩晕症状完全消失。一月后，医院进行听力检查发现右耳全聋，并诊断为突发性耳聋。医院检查后均诊断为突发性耳聋。

那么，梅尼埃病诊疗和突发性耳聋之间到底有什么联系？梅尼埃病诊疗要点是什么？什么是真正的梅尼埃病？突发性耳聋又是怎么一回事儿？

一

什么是真正的梅尼埃病？

梅尼埃病是一种原因不明，主要的发病机制主要是内淋巴产生和吸收失衡，内耳膜迷路积水为主的病理特征的内耳病，发作性眩晕，波动性耳聋，耳鸣，耳涨满感。内耳病理变化表现为膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨大，前庭膜被推向前庭阶。膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀，另外，内淋巴囊上皮褶皱变浅或消失，上皮细胞退变，囊壁纤维化。

在梅尼埃病的诊断史上，分为三个时期。第一个时期是，年美国眼耳鼻咽喉学会（AAOO）制定梅尼埃病诊断标准，此指南将梅尼埃病分为前庭型梅尼埃病和耳蜗型梅尼埃病。前庭型梅尼埃病是患者出现发作性眩晕症状，无听力损失，而耳蜗型梅尼埃病患者出现波动性听力损失，无眩晕发作症状，然而这版指南并不包括梅尼埃病的“四联症”，具有很强烈的局限性。

到了年，人们认识到这种局限性，不再使用前庭型梅尼埃病和耳蜗型梅尼埃病作为分类，于是美国耳鼻咽喉头颈外科学会听力及平衡委员会（AAO-HNS）修订了梅尼埃病诊断和疗效评价指南，认为它们是非典型的梅尼埃病，归入可疑性梅尼埃病之中。近20年，它一直是指导国内外梅尼埃病临床研究的依据。

直到年，国际Barany学会（CCBS），美国AAO-HNS，欧洲耳科及神经耳科学会等学会共同制定新版梅尼埃病诊断标准，并且锁定了梅尼埃病的诊断标准。该指南对梅尼埃病进行了划分，不仅有确定性梅尼埃病，而且还有可能性梅尼埃病。确定性梅尼埃病包括两次以上自发性，发作性眩晕，每次发作持续时间为20分钟到12小时，听力损失特点符合低频，中频感音神经性听力损失，具有反复波动性，患侧耳伴有波动性听觉症状包括耳聋，耳鸣和耳闷胀感，而且需要排除其他前庭疾病。可能性梅尼埃病是两次以上自发性，发作性眩晕或头晕，每次发作持续时间20分钟到24小时，患侧耳半以后波动性听觉症状包括耳聋，耳鸣和耳闷胀感，而且需要排除其他前庭疾病。

另外，年版梅尼埃病的诊断标准中，重新注解了梅尼埃病发作时间，由年版本描述发作时间的20分钟以上改为20分钟到12小时，其临床意义是梅尼埃病的发作时间与前庭性偏头痛标准中的前庭症状发作时间5分钟到72小时区分开来。另外，新指南推荐分为单侧型，双侧型和共病型。其中，共病包括偏头痛，良性阵发性位置性眩晕，全身自身免疫性疾病等。同时，最新指南着重强调了听力损害特点及程度在定性诊断中的价值。在单耳病变时，和对侧耳相比，患耳低频听力损失平均30dB，双耳病变时，患耳低频听力损失平均35dB，与年版相比，患者听力阈值提高10dB。

一

突发耳聋又是怎么一回事儿？

突发性耳聋是指突然发生的，原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL，通常在数分钟或数小时，少数可以在72小时内听力下降至最低点。在突聋治疗中，根据听力损失的特点，选择高压氧，激素，改善微循环药，维生素和安神药物等。当然，在用绛纤药时肝，肾功能损害和凝血功能异常。

突发性耳聋的治疗效果在于治疗时机，一般为7天，治疗越早，效果越好，对于错过最佳治疗时机的患者，其听力损失很难在短期内显著提高。一些听力损失严重并伴有眩晕的突聋患者预后差，即使及时的接受积极的治疗，仍然无法挽救听力，尤其是高频听力。在诊断过程中，突聋原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊断为突发性聋，这时突聋只是疾病的一个症状。

那么，回归到该病例，本病例错误的根节在于梅尼埃病和突发性耳聋是两种不同的独立的疾病，而且，在检查患者听力时，患者听力在30dB以上波动，然而，梅尼埃病至少有一次降低到30dB以下。因此在临床上往往针对症状重的“晕”忽略了“聋”，在不能确诊时建议诊断加“待查”或“拟诊”给临床确诊留空间。

一

又晕又聋的患者不一定是梅尼埃病！

又晕又聋的患者不一定是梅尼埃病，只有符合发作性眩晕，波动性耳聋耳鸣，耳胀满感四联症，排除其他前庭疾病才是真正的梅尼埃病。

病例2：

女，53岁，反复头晕病史，左耳进行性听力下降，耳鸣。耳鼻喉科，神经科门诊对症治疗，患者后续出现乏力，头痛，血糖增高，反应迟缓疑线粒体脑肌病，血及脑脊液乳酸和丙酮酸浓度增高，基因测序检查确诊为线粒体脑肌病。后来患者头晕发作频繁，伴恶心，呕吐入住神经内科，请耳鼻喉科会诊。医生对其进行听力检查发现左耳平坦型神经性耳聋，VEMP未引出，结果诊断为梅尼埃病（左）。进而为求根治，医生对其进行了全麻下左耳三半规管堵塞术，结果左耳全聋，头晕伴恶心发作更频繁，康复训练。那么该病例又是哪里出现了问题？

线粒体脑肌病（ME）是一组少见的线粒体结构和（或）功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病。年Schapira首先提出线粒体脑肌病，年DiMauros等提出临床病理和生化明确的（多种酶代谢障碍）的线粒体疾病的分类，包括MELAS综合征，MERRF综合征，KSS综合征，Pearson综合征等。另外，线粒体脑肌病会出现神经性耳聋，共济失调，呕吐是症状群中的症状，为梅尼埃症，而不是梅尼埃病。本病例错误的根节在没有区分梅尼埃病和全身疾病的梅尼埃症表现。

另外，在梅尼埃病的治疗中，阶梯治疗是梅尼埃病基本的治疗策略，通过一般治疗，药物治疗和康复治疗，大部分患者的眩晕症状可以得到良好的控制，少部分患者保守治疗效果差，成为难治性眩晕，或可能接受进一步的破坏性治疗或手术治疗。

难治性眩晕又称为顽固性眩晕，目前临床上尚无明确，统一的诊断标准，文献显示至少保守治疗6月无效。对于梅尼埃病患者而言，难治性的概念虽然是相对的，主观的，但界定的意义非常重要，是选择破坏性治疗的依据。

在手术前需要全面评估，合理干预有助于减少梅尼埃病的误诊，误治，语言表达进行了调整。部分难治性梅尼埃病的可能原因：1，引发眩晕的诱因未去除；2，疾病本身诊断有误，包括桥小脑角病变，前庭性偏头痛，前庭阵发症等被误诊为梅尼埃病导致眩晕难治；3，眩晕患者病情复杂，可能合并其他疾病包括合并BPPV，前庭性偏头痛，颈椎病，心血管疾病，脑血管疾病，先天畸形和焦虑，抑郁等；4，药物治疗不当和手术治疗不当等。

在眩晕头晕诊疗活动中，听力学知识很重要。耳朵不仅是听觉器官，还是平衡器官。耳聋和头晕可以为孤立症状，可以伴发。听力的评估是部分头晕/眩晕疾病鉴别诊断的特点，是损害解剖定位标志，是疾病治疗评估的指标。

常用的基本的检测方法有音叉实验、林纳试验和韦伯试验。音叉实验是耳科门诊最常用的基本的检测工具，用于初步判定与鉴别耳聋性质，但不能判断听力损失的程度。音叉检查可验证电测听结果的正确性。林纳试验称气骨导对比试验，是比较同侧气导和骨导的一种检查方法。先测骨导听力，当听不到音叉声时，立即测同侧气导听力。韦伯试验又称骨导偏向试验，是比较两耳骨导听力的强弱。通过音叉柄底置于前额或头顶正中，让患者比较哪一侧耳听到的声音较响。因此，通过测定听力，再结合临床进行全面分析，才能判断耳聋的性质。

在急诊或神经内科医生接诊头晕/眩晕患者时，必须谨记：在查‘晕’时不要忽略了查‘聋’，在控制症状严重的‘晕’时不要忽略了‘聋’的治疗，通过会诊或转诊使患者得到最恰当的诊治。当疾病确诊困难时，建议诊断加‘待查’或‘拟诊’给未来临床确诊和诊断修正留下空间。

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