先天性耳聋可治愈啦快来了解一下吧

什么是“先天性耳聋”？

“先天性耳聋”一般称“先天性听力损失”或“先天性听力障碍”，是指在母亲怀孕、分娩期间或孩子刚刚出生后几天发生的耳聋，一般遗传因素导致的先天性耳聋占据60%左右。母亲怀孕期间风疹病毒、巨细胞病毒等感染可以导致孩子耳聋，孩子在出生过程中窒息等原因也可能导致孩子先天性耳聋。

年12月20日，一项发表在自然杂志上的动物研究表明，CRISPR系统可用来治疗先天性听觉丧失，也就是因基因缺陷导致的耳聋。

位于耳蜗内的微绒毛细胞，是负责将外界声波震动转化成大脑可处理信号的组织。微绒毛细胞的受损将会导致听力丧失。例如，当人长期沉浸在吵闹音乐的环境下，这种事情就会发生。

同样的，一些特定的基因缺陷也会导致类似的结果，Tmc1基因就是一个例子。该基因的突变会表达一种变异的毒性蛋白，这种蛋白的积累会杀死耳蜗绒毛细胞。在人类和小鼠，只要有单个Tmc1基因遗传下来，就会导致进行性的听力丧失并最终致聋。

在该研究中，科学家将CRISPR-Cas9系统包装在微型脂质小泡中，注入小鼠内耳。该系统会特异性修改并破坏耳内细胞的突变型Tmc1基因。在接受了CRISPR“药物”注射的小鼠样本中，更多的小鼠耳内绒毛细胞幸存下来并在几周后重新生长。为了测试他们听力的恢复情况，研究者们将感应电极装在小鼠头部并监测它们大脑对外界声音的响应。相比于接受了治疗的小鼠，对照组的小鼠（未接受真实治疗）需要更大音量的声音来激活脑部的响应。该研究因而证明了该治疗对小鼠听力修复的作用。

实际上，在人类身上还有大量的基因跟先天性耳聋有关联。而我们在之前的文章中提到，通过这套药物传递系统，我们可以将延展性极强的CRISPR技术用于治疗人类的先天性耳聋。

值得一提的是，此次的成果由来自美国博德研究所的华人生物学家刘如谦（DavidRuchienLiu）领导的团队完成。刘如谦正在研究如何利用CRISPR基因组编辑技术优化基于细胞的疗法，并因此入选《自然》杂志年度十大科学人物。

小贴士：

耳聋基因检测结果阳性怎么办呢?

阳性结果需要通过临床医生给予专业指导。如果需要，在进一步对准爸爸(取血)和胎儿(取羊水)进行耳聋基因检测。如果准妈妈检测结果呈现药物性耳聋基因阳性，则无需进行其他检测，但提示准妈妈、宝宝及家人应终身禁止使用耳聋性药物，以防耳聋的发生。

药物性耳聋基因携带者禁用以下抗生素：

链霉素、卡那霉素、妥布霉素(抗普霉素)、大观霉素、新霉素、庆大霉素、威地霉素、西索米星(紫苏霉素、西索霉素)、小诺霉素、阿司米星、阿米卡星(丁胺卡那霉素)、奈替米星(奈特、力确星、诺达)、核糖霉素、爱大(硫酸依替米星)、依克沙(硫酸异帕米星)、小儿利宝(硫酸庆大霉素)

来源：江海残联

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