医讲堂关注先天性耳聋，做到早发现，早预防

《年中国出生缺陷防治报告》数据显示，听力障碍已成为我国第二大出生缺陷疾病。来自中国听力残疾人群现状及致残原因分析报告称，我国现有残疾人约万，其中听力残疾人万，居各类残疾之首（33%），耳聋已经成为最常见的出生缺陷之一。

研究表明，在所有致聋原因中遗传是导致聋儿出生的主要原因，比例高达60%；另外在大量的迟发性听力下降患者中，亦有许多患者是由自身的基因缺陷致病，或由于基因缺陷和多态性造成对致聋环境因素易感性增加而致病。在听力残疾者当中，0～6岁听力障碍儿童有80万，我国每年仍有3万左右听障儿童出生。

在我国累计约有30万对已生养聋儿的育龄夫妇面临再次生育选择和生育另一个聋儿的风险。他们需要知道发生耳聋的准确病因，并需要相应的产前诊断技术来确保再次生育成功。

对有听力障碍的夫妇进行基因诊断并结合产前诊断，能有效提高遗传性耳聋患儿的检出率，早期发现、早期诊断、早期干预具有聋病易感基因的听力障碍儿童，防止遗传性耳聋患儿的出生，实现在遗传性耳聋家庭不再出生聋儿的目标。同时，新生儿耳聋基因筛查还可以指导临床、提供耳聋防治预警，为正常夫妇提供优生优育指导。

先天性（遗传性）聋应以预防为主，注意做到以下几点：

1

严格执行婚姻法，绝对禁止近亲结婚。

2

两名先天性聋人之间不提倡结婚。

3

先天遗传性聋人可与非遗传后天聋人或健全人结婚。

4

如果先天遗传性聋人与非遗传后天聋人或健全人结婚，第一胎为先天性聋儿，若仍想生第二胎,则应采取相应的干预措施。

5

耳聋青年男女，通过耳聋遗传咨询，判定其是否具有家族遗传性。

6

注意妊娠特别是妊娠2—4个月时的围产保健，避免疾病，避免耳毒性药物的使用，还应注意避免接触耳毒性化学物质。

超90%听障患儿父母听力正常

在很多人的印象中，如果父母双方或一方是耳聋患者，那他们生出的孩子可能是耳聋，其实父母双方均是听力正常也可能生出耳聋的孩子。这是为什么呢？对无耳聋家族史者进行遗传性耳聋基因芯片检测，结果显示正常人群中耳聋基因的携带率约为4-6%，这说明，即使听力正常的夫妇，但如果携带相同致聋基因的话，那么他们的后代将会有25%的可能性携带致病的双等位基因，并导致耳聋发生。

孕前最好进行耳聋基因筛查

在正常听力人群中应大力推广遗传性耳聋基因携带者筛查，并将耳聋基因诊断与产前诊断技术相结合，这是预防新生聋儿的重要途径和必要手段。专家建议，对于有孕育计划的夫妻最好在医院进行耳聋基因携带者筛查，最晚不能晚于孕早期。如果筛查的结果显示，夫妻双方都携带有耳聋基因，那说明他们有四分之一的机会会生个耳聋的宝宝。在怀孕后则非常有必要进行产前诊断。包括在孕11到14周，对绒毛进行耳聋基因诊断，或在孕16到24周对羊水进行耳聋基因诊断。如果诊断的结果显示所怀的胎儿为耳聋患者，夫妻可以决定是否终止妊娠。

新生儿也需做耳聋基因筛查

对于已经错过孕期耳聋基因筛查的家庭，在宝宝出生后需做新生儿的听力筛查及耳聋基因的联合筛查，因为有些遗传方式的耳聋往往在刚出生时没有表现出来，到青春期或中年出现逐渐加重的听力损失。所以只是做听力筛查会漏掉这部分有潜在耳聋危险的宝宝。和其他残疾相比，儿童的听力缺失是一种相对隐蔽的残疾，儿童尤其是婴幼儿牙牙学语时不能表达他们的听力问题。然而，如果听力缺失没有被及时察觉和干预，将导致小儿语言的发育迟缓，继而可能出现社会交往、精神发育和学习困难等问题。所以及早发现宝宝的耳聋问题，采取助听器或人工耳蜗的方法干预，同样能让宝宝回到有声世界。

医院耳鼻咽喉头颈外科、天津市耳鼻喉科研究所拥有耳聋基因检测实验室，可以为广大新生儿及听障患者进行耳聋基因检测，检测方法简便，仅需采集1-2ml静脉血，对于新生儿筛查仅需采集一滴新生儿足跟血即可。耳聋基因的筛查是耳聋诊断的第一步，更重要的是诊断与治疗。医院耳鼻咽喉头颈外科、天津市耳鼻喉科研究所是本市唯一一家从聋病的早期基因与听力筛查、听力学诊断与评估、早期干预（助听器验配）、手术治疗（人工耳蜗植入、听骨链重建等恢复听觉功能的手术技术）到康复等各医院，拥有世界一流的临床听力学检查设备、聋病基因检查、助听器验配检查室，以及世界最先进的手术显微镜和动力系统等手术设备和完善的手术技术等，可以更好的为广大听障患者服务。

责编丨魏国新

编辑丨李楠

供稿丨耳鼻咽喉头颈外科胡明

医院

对外宣传联络办公室?诚意制作?

赞赏

长按







































北京治疗白癜风费用是多少
北京哪能治白癜风不复发

转载请注明：http://www.wodedaogou.net/xheldzz/91.html