一巴掌就可致聋健康父母也可能生育聋儿耳

有时候，我们会听到这样一些事件：打了一巴掌，小孩就聋了。医院打针，后来耳朵就聋了。为何总有这么多耳聋“意外”的发生？

明日是全国爱耳日，专家提醒，这都是由于基因缺陷导致的。如果提前知道孩子携带这种基因，注意避免剧烈活动撞击，这样孩子也许能正常度过一生。

健康人也有可能生育聋儿

并不是只有耳聋残疾人才会生育聋儿。临床数据显示，90%聋儿的父母听力是正常的，但即使听力正常的夫妇，由于携带了耳聋基因（隐性），也面临生育聋儿的风险。数据显示，个听力正常人中，有6个人存在耳聋基因缺陷，如果同一类型的耳聋缺陷者结为夫妇，他们生育聋儿的概率远远高于普通人。所以育龄男女筛查耳聋基因也是很重要的。

《第六次全国人口普查我国总人口数及第二次全国残疾人抽样调查》表明，我国有听力残疾万人，其中至少有0多万人是因为遗传原因而引发的耳聋。

一些遗传基因存在缺陷会造成耳聋

GJB2和GJB3基因，如果孩子的父母这两个基因存在隐性缺陷，则孩子极有可能发生先天性重度耳聋或后天高频感音神经性耳聋，这一类型基因缺陷的孩子，如果发现得早，及时装电子耳蜗，在语言发育期进行及早干预，可保护孩子语言功能。如果错过语言敏感期，孩子终身就无可弥补。

西安九州医学检验所金博士表示，SLC26A4基因，这个基因缺陷称为“一巴掌致聋基因”，这种例子经常见诸报端，患儿出生时听力一般接近正常，多数在3岁左右发病，感冒、轻微的外伤便可诱发耳聋，甚至一巴掌就可导致聋。如提前知道孩子携带这种基因，注意避免剧烈活动撞击，这样孩子也能正常度过一生。

12SrRNA线粒体缺陷，俗称“一针致聋基因”，也是出生时好好的，使用了类似庆大霉素等氨基糖甙类药物，造成听力不可逆转的损伤。“千手观音”演员中有18个就是打针致聋的，包括主演邰丽华。我国7岁以下的聋儿有80万，其中药物性耳聋患儿为35万。

大部分医生和家长目前已经知道，庆大霉素要慎重给孩子用，值得注意的是氨基糖甙类药物是一类药物，不仅仅是庆大霉素一种，携带这种基因缺陷的孩子要坚决远离这类药物，注射不能用，在雾化、灌肠这些治疗中也不能用。这类药物由于有强大的抗感染作用，并对某些特定疾病有很好治疗作用，所以在临床中仍被广泛应用。然而问题是，医生也不能从外表看出谁不可以使用这类药物。

线粒体是母系遗传的，也就是说如果妈妈携带“一针致聋”基因，她的孩子无论男孩还是女孩都会携带这种基因，并且她女儿的孩子也会有一针致聋的风险。如果她生的是男孩，这个男孩就不会把这种基因遗传给下一代。

耳聋“意外”可以避免！

在我国，国家卫计委早已将听力筛查列入新生儿筛查项目中并在全国普及，但是传统新生儿筛查技术只能筛查出先天性耳聋即出生已聋的孩子，对于基因缺陷造成的迟发性耳聋及“一巴掌致聋”、“一针致聋”，只能依靠基因检测芯技术。

“只需取被检者的一点血液，就能够判断出被检者是否存在耳聋基因缺陷，包括先天性遗传性聋、对脑部震荡极其敏感的迟发性聋（俗称一巴掌聋）以及对氨基糖甙类极其敏感的药物聋（即一针致聋）。”金博士称，对于药物聋敏感个体发放一张“用药指南卡”，看病时给医生出示这个卡片避开禁忌药物，那么这个孩子就不会聋了。

高危人群（聋人及亲属等）可在婚前筛查，通过遗传咨询和婚育指导实现优生优育；孕妇在孕期进行产前筛查可提前预知生育聋儿风险；新生儿进行耳聋基因筛查可有效提高遗传性耳聋患儿的检出率，实现早期发现、早期诊断、早期干预。

图自网络

来源：西安晚报记者张黎娜西安日报记者王燕

编辑：唯手熟尔丨审核：周粟

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